| Консультации врачей ->> Помощь специалиста онкогематолога->> Вопросы к гематологу |
| Автор | Сообщение |
| 22.12.08 16:10 |
| tenderwhitekitten |
|
 |
| Сообщений: 515 |
| Емейл: @ |
| ip: скрыто |
|
|
Уважаемый Сергей Витальевич!
Простите меня что отвлекаю вас от работы, понимаю, какое нужное дело вы делаете. Пожалуйста, помогите мне разобраться. Минские гематологи пожимают плечами, вот решила задать вопрос вам, насколько знаю, вы грамотный специалист. простите пожалуйста заранее за ошибки, в руке стоит катетер и очень на болючем месте. мой диагноз: синдром эллерса-данло 6 типа, болезнь пула хранения, болезнь виллебранда. по эллерса-данло рекомендовано только купировать болевой синдром трамадолом. мне 22 года, все проблемы: кровоизлияния под кожу, кровотечения из слизистых, кровоизлияния в внутренние органы а затем разрывы слизистых оболочек вследствие, как мне сказали, первого заболевания, а также маточные кровотечения начались в 11 лет. по виллебранда назначили иммунат или октанат по 500 единиц, я вешу 60 кг. назначено мне переливаться 2 3 раза в неделю. я прошу у посетилелей этого сайта помощи, поскольку октанат мне подходит лучше, а в больнице есть только иммунат, кстати, это назначено не то чтобы курсом лечения, а постоянно. иммунат нам на руки не выдают, только надо ездить в больницу. специфика такова, что когда начинается кровоизлияние или рана из которой кровит, кровотечение надо остановить в первые 20 30 минут, иначе потом будет хуже и начнёт сильно пресильно болеть. и конечно часто мы до больницы доехать не успеваемю. не знаю почемму октанат подходит лучше, но в представительстве производителя в москве на мой вопрос содержится ли фактор виллебранда в октанате мне ответили утвердительно. а теперь сами вопросы.
1. кроме иммуната и октаната мне назначен новосэвен для профилактики антителообразования а также сейчас говорят что и при крупных кровотечениях. расскажите, пожалуйста, какой принцип действия у этого препарата?
2. подскажите, что ж это за болезнь такая болезнь пула хранения? сколько у врачей не спрашиваю, как-то отвечают непонятно.
3. когда мы вводим дома сами октанат я его переношу нормально, иногда бывает только лёгкий озноб который быстро проходит. а вот недавно ввводили иммунат в больнице, потом после этого, прошёл наверно час, и меня стало трясти, поднялась температура 39 причём за пару минут и давление подскочилио 200 на 100. скажите это как-то может быть связано с иммунатом? причём это бывает довольно часто. ещё бывает когда мне вводят препараты в больнице потом медсестры рассказывают что когда они растворяли фактор, в этом растворе плавали такие как ниточки, как хлопья иногда. один раз мне ввели такой фактор. и в последний раз, после очередного введения, а вернее сначала когда вливали фактор, я вся стала красная красная, потом вроде на лице всё прошло. а через пару часов меня какими-то обсыпало пятнами, которые очень чесались. скажите, что можно сделать при таких вот состояниях? .
как-то ещё очень давно в самые первые разы вводя фактор, мне ещё кололи преднизолон, но после этого я, как сказали родители, становилась белая и холодная, и сама чувствовала что ещё какая-то была холодная потливость, что ли. и сердце тряслось как у зайца причём очень долго. белое тело было на протяжении нескольких часов. пожалуйста подскажите, может ли так организм на преднизолон реагировать? это не только мои вопросы, но и ещё таких же двух человек, у которых тоже сочетанный диагноз Виллебранда и Эллерса.
простите меня ради бога что время у вас отняла. прошу вас, ответьте пожалуйста тут на форуме. мои документы есть на этом сайте. и ещё большая просьба: не говорите пожалуйста об этом, если вы общаетесь с белорусами, нашим врачам. знаете, и я и так благодарна что нам выбить удалось хоть иммунат этот пусть и в больнице вводить. я вообще боюсь чтоб у нас его не отобрали. ведь не каждый раз мне так плохо становится. извините меня. храни вас Господь! оля из минска |
Боль такая страшная, а жить так хочется! Оля, г. Минск
|
|
| 22.12.08 18:50 |
| Гость |
|
 |
| Сообщений: ~ |
| Емейл: нет |
| ip: скрыто |
|
|
Обязательно отвечу в ближайшее время
С уважением
С.В.Д. |
Гость
|
|
| 29.12.08 19:59 |
| tenderwhitekitten |
|
|
| Сообщений: 515 |
| Емейл: @ |
| ip: скрыто |
|
|
| Буду очень ждать ответа. сегодня дома вводили октанат, вроде было всё в порядке. Если можно, ответьте на форуме, а то мэйл не всегда позволяет получать письма. Помоги Господи! оля |
Боль такая страшная, а жить так хочется! Оля, г. Минск
|
|
| 06.01.09 13:51 |
| Гость |
|
|
| Сообщений: ~ |
| Емейл: нет |
| ip: скрыто |
|
|
1) Новосевен
Рекомбинантный фактор свертывания крови VIIa, получаемый методом генной инженерии из клеток почек хомячков. Механизм действия препарата заключается в связывании фактора VIIa с высвободившимся тканевым фактором. Образовавшийся комплекс активирует фактор IX с образованием активного фактора IХа и фактор X с образованием активного фактора Ха, что приводит к первичному превращению небольшого количества протромбина в тромбин. Тромбин активирует тромбоциты и факторы V и VIII в зоне повреждения и путем превращения фибриногена в фибрин обеспечивает образование гемостатической пробки.
В терапевтических дозах препарат НовоСэвен напрямую, независимо от тканевого фактора, активирует фактор X на поверхности активированных тромбоцитов, локализованных в зоне повреждения. Это приводит к образованию из протромбина тромбина в большом количестве независимо от тканевого фактора. Таким образом, фармакодинамический эффект фактора VIIa заключается в усиленном местном образовании фактора Ха, тромбина и фибрина.
Таким образом при ингибиторных формах он позволяет запустить коагуляционный каскад в обход заблокированных антителами факторов.
2) болезни недостаточного пула хранения:
-дефицит плотных (безбелковых) гранул (болезнь Хержманского-Пудлака, ТАР-синдром и
др.);
-дефицит б-гранул (белковых) - синдром серых тромбоцитов и др.
Это т.н. внутриклеточные аномалии тромбоцитов. клинически проявляющиеся нарушением их функции – адгезия, агрегация, что приводит к нарушении «первичного гемостаза»
3) Октанат - препарат требующий соблюдения температурного режима хранения, возможно при нарушении происходит не только инактивация фактора, но и появляются соединения вызывающие аллергическую реакцию( то что Вы описали как раз и является ее проявлениями) . Профилактическая премедикация гидрокортизоном ( в/в форма солу-кортеф или примакорт) в дозе 50мг может быть использована для предотвращения таких реакций. Применение преднизолона не показано ввиду медленного действия и в связи с тем что при постоянном применении возможно развитие стероидного синдрома. Описанные дистонические явления могли быть следствием быстрого введения преднизолона.
С уважением
С.В.Д.
|
Гость
|
|
|
Форумы